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Contenido científico · Guías de Práctica Clínica

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Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-hydroxylase Deficiency

Referencia bibliográfica:

Speiser PW, Azziz R, Baskin LS, Ghizzoni L, Hensle TW, Merke DP, Meyer-Bahlburg HF, Miller WL, Montori VM, Oberfield SE, Ritzen M, White PC; Endocrine Society.

Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline [Erratum in J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(11):5137]. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(9): 4133-60

  • Elaboración:

    The endocrine Society
  • Comisión SEQC:

    Comisión de Hormonas

  • Miembros de contacto:

    Elías Álvarez García

  • Fecha inclusión:

    Febrero 2017

ANALISIS DE LA GUÍA:

En septiembre de 2010 se publicó esta guía de práctica clínica patrocinada por la Endocrine Society con la colaboración de otras seis sociedades americanas y europeas.

Los autores realizan una introducción sobre la metodología empleada (GRADE) para la elaboración de la guía y una revisión de la definición, fisiopatología y morbilidad de la hiperplasia adrenal congénita (HAC) por déficit de 21-hidroxilasa. A continuación realizan una revisión de la evidencia científica sobre varias áreas de interés en esta patología, elaborando una serie de recomendaciones y sugerencias en cada una de ellas.

Diagnóstico: se aportan una serie de recomendaciones sobre la conveniencia de la realización del despistaje de HAC en los recién nacidos y la forma de realizarlo. Se revisa el diagnóstico de la HAC en sus formas clásica y no clásica en la infancia y en la edad adulta. En cada caso se recomiendan las pruebas hormonales a realizar y la metodología adecuada para cada uno de ellos.

Tratamiento: se revisa la evidencia sobre la necesidad de tratamiento y se establecen recomendaciones y sugerencias en las diferentes formas de HAC, así como los glucocorticoides y mineralocorticoides adecuados en diferentes grupos de pacientes. Se incluyen recomendaciones sobre tratamiento en de mujeres con HAC embarazadas. Se revisa también la situación actual de la evidencia sobre el tratamiento prenatal de la HAC.

Monitorización del tratamiento: se emiten recomendaciones sobre la necesidad de monitorizar el tratamiento a través de las pruebas hormonales adecuadas en cada caso.

Terapias alternativas: se revisan otro tipo de medidas terapéuticas, fundamentalmente de tipo experimental y se emiten sugerencias sobre su utilidad.

Complicaciones: se revisan las complicaciones más frecuentes de la HAC y se realizan recomendaciones y sugerencias sobre el seguimiento de los pacientes para el diagnóstico de dichas complicaciones.

Se establecen sugerencias sobre el tratamiento quirúrgico en los casos de virilización importante y también sobre el seguimiento psicológico de los pacientes, fundamentalmente en relación a los problemas de diferenciación sexual y a los resultados del tratamiento.

Finalmente se recogen 275 citas bibliográficas que se han utilizado en la elaboración de esta guía.